點擊數(shù)：6657發(fā)布時間：2012-11-04 11:30:39 德州市婦幼保健院【宣傳科】
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是一種存在于人體紅細(xì)胞內(nèi)，協(xié)助葡萄糖進(jìn)行正常代謝的一種酶，在代謝過程中會產(chǎn)生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質(zhì)，能夠保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化物質(zhì)的威脅。如果這種酶的活性降低，紅細(xì)胞就不能抵抗氧化損傷而受到破壞，從而引起溶血性貧血。
遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥就是由于基因突變使葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，從而引發(fā)溶血性貧血，出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。
這種病是一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。一般分為新生兒黃疸和急性溶血性貧血，它臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患兒平時可以不發(fā)病，而且沒有自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常常由于食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)嚴(yán)重的急性溶血性貧血。因紅細(xì)胞破壞過多，如果不及時處理，可以引起肝、腎、或者心臟功能衰竭，嚴(yán)重的可以導(dǎo)致死亡。它還是新生兒病理性黃疸的主要原因。患遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸，其中有大約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦損害，引起智力低下。
這種病在不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關(guān)鍵在于預(yù)防。因此，患兒日常生活中應(yīng)注意下列事項：一是不隨意服藥，所有藥物都要讓醫(yī)生開處方、不要使用紫藥水；二是不要吃蠶豆；三是衣櫥和廁所里不能放樟腦丸；四是如果發(fā)現(xiàn)孩子有出現(xiàn)發(fā)熱、肚子痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等溶血癥狀時，要馬上到醫(yī)院就診。
新生兒疾病篩查是早期發(fā)現(xiàn)遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的最好方法，如果被確診為是這種病，請隨身攜帶備忘卡，以方便就診時告訴醫(yī)生。緊急情況下，輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。